Hellp syndrom schwangerschaft

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Das HELLP-Syndrom

Was ist das HELLP-Syndrom?

Das HELLP-Syndrom ist eine Komplikation, die während der Schwangerschaft oder direkt nach der Geburt entstehen kann. Bei dieser Erkrankung werden die roten Blutkörperchen zerstört (H = hemolyse), die Anzahl der Leberenzyme im Blut steigt an (EL = elevated liver enzymes) und die Anzahl der Blutplättchen sinkt (LP = low platelets). Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass eine Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder möglich sind. Das HELLP-Syndrom wird als atypische Form der Präeklamsie (Präeklampsie) oder als deren Komplikation eingestuft. Die Diagnose gründet sich auf Laborbefunde. Das Syndrom wurde 1982 erstmals beschrieben.

Diese Form der Schwangerschaftsvergiftung kann für die Mutter ernsthafte Komplikationen bedeuten.

Angaben zufolge entwickeln 10 bis 20 % aller Schwangeren mit Präeklampsie ein HELLP-Syndrom, aber die Wahrscheinlichkeit ist höher, da die Diagnose oftmals nicht gestellt wird. Das HELLP-Syndrom tritt vor der Geburt in 70 % der Fälle auf, bei den meisten vor der 37. Schwangerschaftswoche und bei 11 % davon in zweiten Drittel der Schwangerschaft. Bei 30 % der Patienten entwickelt sich das Syndrom während der ersten 48 Stunden nach der Geburt. Da das HELLP-Syndrom nach der Geburt entsteht, finden sich in 20 % der Fälle vor der Geburt keine Anzeichen einer Präeklampsie. Es gibt eine Untergruppe (5 bis 10 %), bei der das Syndrom mehr als 72 Stunden nach der Geburt ausbricht, oder wo sich 72 Stunden nach der Geburt keine Anzeichen einer Verbesserung einstellen.

Ursache

Die auslösende Ursache ist unbekannt. Vermutlich sind sowohl erbliche (genetische) als auch immunologische Faktoren beteiligt. Im frühen Krankheitsverlauf machen sich Störungen der Blutgerinnung (Koagulation) und Verletzungen auf der Innenseite der Blutgefäße (Endothelschädigung) bemerkbar. Aufgrund der erhöhten Sekretion von Leberenzymen im Blut tritt ein Leberschaden auf.

Bei Patienten mit schwerer Präeklampsie besteht ein größeres Risiko für mehrere, ernsthafte Komplikationen bei der Mutter.

Diagnose

Der Ausgangspunkt ist typischerweise eine bestehende Schwangerschaftsvergiftung (Bluthochdruck, reichliche Flüssigkeitsansammlung im Körper, Proteine im Urin). Das HELLP-Syndrom führt allgemein zu Bauchschmerzen (90 %), Übelkeit und Erbrechen (circa 50 %) und veränderten Blutproben (Leberenzyme und Anzahl Blutplättchen). Die Bauchschmerzen beziehen sich meist auf die obere, rechte Seite des Bauches. Bei 15 bis 20 % der Fälle löst die Krankheit weder Bauchschmerzen noch Bluthochdruck oder Proteine im Urin aus. Die Symptome sind mit einer Viruserkrankung oder einem Gallenleiden verwechselbar.

Die Diagnose wird anhand der Laborbefunde gestellt.

Behandlung

Die Erkrankung verlangt einen Krankenhausaufenthalt und sorgfältige Überwachung. Wann der Patient das Krankenhaus wieder verlassen kann, bestimmt man anhand der Blutdruckwerte, sowie eventueller Leberschäden und Proteine im Urin.

Mit der Behandlung verhindert man Schädigungen oder rettet das Leben von Mutter und Kind. Die Behandlung von Patienten mit HELLP-Syndrom ist schwierig. Man muss das Risiko des Organversagens und des Todes der Mutter gegen die Überlebenschancen des Kindes bei einer Frühgeburt abwägen. Die einzige Heilung ist die Einleitung der Geburt mit Entfernung der gesamten Plazenta. In den meisten Fällen verbessern sich der Zustand der Frau und auch die Laborwerte innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Eine Geburt mit Kaiserschnitt ist häufig, wenn der Zustand einer schweren Schwangerschaftsvergiftung zwischen der 32. und 34. Schwangerschaftswoche besteht.

Oftmals wird eine Kortisonbehandlung versucht, über deren Nutzen aber große Zweifel bestehen.

Bei Frauen, die bereits früher ein HELLP-Syndrom hatten, kann eine vorbeugende Behandlung mit Acetylsalicylsäure in Kombination mit blutverdünnenden Mitteln (niedrigmolekulares Heparin) in der folgenden Schwangerschaft notwendig sein.

Prognose

Der Verlauf lässt sich nicht vorhersagen. Die Erkrankung kann sich schnell ausbreiten, wobei die Anzahl der Blutplättchen sinkt und eine Leberschädigung droht, oder sie bleibt stabil und die Anzahl der Blutplättchen verringert sich nur wenig. Ein HELLP-Syndrom in Verbindung mit der Geburt ist am häufigsten während der ersten 24 Stunden. Der Zustand bildet sich bei den meisten Patienten während der ersten 48 Stunden nach der Geburt zurück.

Die Müttersterblichkeit wird mit 3 bis 5 % angegeben. Das größte Risiko besteht für die Patienten mit den schwersten Symptomen. Es besteht eine erhöhte Gefahr für Komplikationen wie verfrühte Ablösung der Plazenta und schwere Schwangerschaftsvergiftung. Schlechte Heilungschancen bestehen meistens dann, wenn die Diagnose erst im Spätverlauf gestellt wird.

Die Kindersterblichkeit wird auf 6 bis 37 % geschätzt. Dies liegt vor allem an der verfrühten Ablösung der Plazenta, an mangelnder Sauerstoffversorgung des Fötus und Frühgeburt.

Bei einer neuen Schwangerschaft wird das Risiko für ein HELLP-Syndrom mit 3 bis 4 % angegeben. Bei Eintritt der Erkrankung in der frühen Schwangerschaft, also vor der 32. Woche, besteht eine Wiederholungsgefahr von 42 % für die nächste Schwangerschaft.

Nachkontrolle

Frauen, die früher bereits ein HELLP-Syndrom hatten, können in den meisten Fällen Antibabypillen benutzen. Eine Frau, die ein HELLP-Syndrom hatte, sollte eventuell auf Blutgerinnungsstörungen (Koagulationsdefekte) untersucht werden.

Weiterführende Informationen

  • Präeklampsie
  • Vorzeitige Ablösung der Plazenta

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

HELLP-Syndrom

Unter HELLP-Syndrom versteht man eine schwere und nicht selten lebensbedrohliche Erkrankung der Schwangeren, eine wahrscheinlich spezielle Verlaufsform der Präeklampsie mit Blutgerinnungsstörung (Hämolyse, low platelet count) und erhöhten Leberwerten (elevated liver enzymes). An grossen perinatologischen Zentren beträgt die Häufigkeit der Erkrankung 1 auf 150 bis 300 Geburten.

Fast immer sind als Hauptsymptom rechtsseitige Oberbauchschmerzen (durch die Spannung der Leberkapsel) vorhanden, manchmal sogar ohne die klassischen Symptome der Präeklampsie (Ödeme, Proteinurie und Hypertonie). Die Oberbauchschmerzen können in den Rücken ausstrahlen und zu Übelkeit und Erbrechen führen. In den allermeisten Fällen tritt das HELLP-Syndrom im letzten Drittel der Schwangerschaft auf.

Entscheidend für einen guten Ausgang ist, dass schon möglichst früh die Veränderung der Gerinnungs- und der Leberwerte entdeckt und entsprechend reagiert wird. Wird zu lange abgewartet, ist die Gerinnungsstörung oft so massiv, dass die Situation nicht mehr zu beherrschen ist. Sehr oft ist die rasche Beendigung der Schwangerschaft durch einen Kaiserschnitt unumgänglich. Die Lungenreife des Kindes wird eventuell in solchen Fällen durch Gabe von Steroiden (Kortison) angeregt. Die überwiegende Mehrzahl der Kinder zeigt nach der Geburt keine Auswirkungen des HELLP-Syndroms.

Für nachfolgende Schwangerschaften besteht ein leicht erhöhtes Wiederholungsrisiko, daher werden diese als Risikoschwangerschaften angesehen und entsprechend engmaschig betreut. Je später ein HELLP-Syndrom in der Schwangerschaft auftritt, umso geringer ist das Wiederholungsrisiko einzuschätzen.

Weitere Informationen erhalten Sie über die Selbsthilfegruppe „hellp-syndrom-frauen“. Kontaktadresse:
Heidi Tobler
Birlig 6
8718 Schänis
Tel. 055-615 2819

Letzte Aktualisierung : 02-01-19, BH

Präeklampsie und HELLP-Syndrom

Ursachen

Die Ursachen der Präeklampsie sind immer noch nicht ganz geklärt. Es gibt aber deutliche Hinweise darauf, dass sie durch eine mütterliche Autoimmunreaktion auf die Schwangerschaft bedingt ist, da man bei Präeklampsie typischerweise kindliche DNA im mütterlichen Blut nachweisen kann. Auch ist die Entwicklung einer Präeklampsie davon abhängig, wie vollständig sich die Plazenta in der Gebärmutterschleimhaut einnistet. Die genetische Veranlagung ist ein weiterer Faktor, aber meistens tritt diese Erkrankung bei Erstgebärenden ohne familiäre Vorgeschichte und Risikofaktoren auf.

Vorkommen

Eine Präeklampsie kommt bei 5 bis 10 Prozent aller Schwangeren vor, normalerweise bei Erstgebärenden, besonders dann, wenn diese über 35 Jahre alt und übergewichtig sind, Mehrlinge erwarten, an Diabetes oder Bluthochdruck (Hypertonie) leiden, eine genetische Veranlagung zu erhöhtem Blutdruck haben oder von Nierenbeschwerden berichten.

Wenn zudem bereits andere Frauen in Ihrer oder der Familie Ihres Partners an dieser Schwangerschaftskomplikation litten, ist die Wahrscheinlichkeit einer Präeklampsie größer. Geringer wird das Risiko, wenn eine Frau zum zweiten oder dritten Mal schwanger ist, vor allem, wenn zwischen den Schwangerschaften nur kurze Zeitabstände liegen.

Folgen

Wenn eine Präeklampsie unerkannt bleibt, kann eine intrauterine Wachstumsverzögerung beim Kind die Folge sein, denn die Plazenta wird schlechter durchblutet und versorgt das Kind nicht ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen. Ein solches Baby hat dann ein zu niedriges Geburtsgewicht. Bei schweren Formen der Präeklampsie muss eine baldige Entbindung angestrebt werden.

ArbeitsgemeinschaftGestose-Betroffene e.V.

Gestose
heißt „gestörte Schwangerschaft“. Der Oberbegriff heißt heute „Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen“.
Auf unseren Seiten geht es um die sog. „Spätgestosen“ mit Blutdruckerhöhungen, Eiweißausscheidungen, Wassereinlagerungen, Leber- oder Nierenfunktionsstörungen. Information zu den sog. „Frühgestosen“, zu denen übermäßiges Erbrechen „Hyperemesis gravidarum“ und übermäßige Speichelbildung „Hypersaliva gravidarum“ zählt, finden Sie hier nicht, sie sind nicht unser Thema.
Es gibt viele Begriffe, die hierfür im Laufe der Jahrzehnte und Jahrhunderte gebraucht wurden. Die vermutlich ältesten sind
Schwangerschaftsvergiftung, Schwangerschaftsleber und Schwangerschaftsniere.
In den 1970-er Jahren kam der Begriff „EPH-Gestose“ auf, wurde dann abgelöst von
„Schwangerschaftsinduziertem Hochdruck“ und nun wieder „Präeklampsie“.
Die vielen verschiedenen Begriffe machte es schon immer schwierig, diese Erkrankung(en) zu begreifen, ihre Ursache(n) zu erkennen und eine wirkungsvolle Therapie zu finden. In der Regel ist die Behandlung eher auf die Linderung der Symptome ausgerichtet, das ist für viele Betroffene sehr irritierend.

Störungen können bei einem oder mehreren wichtigen Faktoren auftreten:

Eine multifaktorielle Erkrankung

  • Kreislauf und Stoffwechsel der werdenden Mutter
  • hormonelle Einstellung und Gefäßweitstellung bei der Mutter und in den Plazentagefäßen
  • unbeeinträchtigte Einnistung und Ausbildung der Plazenta
  • ungestörte Funktion der Plazenta bis zum Abschluss der Geburt
  • Bildung und Aufrechterhaltung einer größeren Blutmenge
  • ordnungsgemäße Blutbildung und Blutgerinnung

Früher oder später haben diese Faktoren Einfluss auf den normalen Schwangerschaftsverlauf und machen oft eine vorzeitige Geburt des Babys notwendig. Überwiegend werden dann eilige oder gar Not-Kaiserschnitte nötig.

Die Schwere der Komplikationen ist nicht unbedingt vom Schwangerschaftszeitpunkt abhängig, jedoch verlaufen die frühen Fälle – very early onset preeclampsia – oft besonders schnell und schwerwiegend. Auf jeden Fall ist eine engmaschige Überwachung durch den niedergelassenen Frauenarzt/ärztin und ggf. in der Klinik notwendig.
Etwa 5 – 8 % aller Schwangerschaften sind von diesen Komplikationen betroffen:

Präeklampsie

– erstmalige Blutdruckerhöhungen nach der 20. SSW., mehrfach über 140/90 oder einmalig über 160/100,
– zusammen mit Eiweißausscheidungen über 0,3 g im 24-Stunden-Urin.

Schwangerschaftsinduzierter Hochdruck

– erstmalige Blutdruckerhöhungen ebenfalls nach der 20. SSW. , ohne Eiweißausscheidungen.

Propfgestose

– weiterer Blutdruckanstieg in der Schwangerschaft bei Frauen, die unter chronischem Bluthochdruck leiden,
– auch mit Eiweißausscheidungen oder weiteren Symptomen (s.o.).

Eklampsie

– Epilepsie-ähnliche Anfälle, die mit Bewusstseinsstörungen und Krämpfen auftreten
– kommen heute immer seltener vor, weniger als 1 x bei ca. 2.500 – 3000 Schwangerschaften.
Plazentainsuffizienz
– Die Plazenta (Mutterkuchen) ist in ihrer Funktion gestört. Dies kann die Versorgung des Babys mehr oder minder stark beeinflussen.

Multifaktoriell
Oft gibt es keine einzelne Ursachen für diese Erkrankung und sie wird z.B. nicht durch Bakterien oder Viren ausgelöst. Es gibt jedoch viele Hinweise darauf, dass die klassische Gestose mit den Symptomen Wassereinlagerungen in den Beinen und Händen (Ödeme), erhöhtem Blutdruck und Eiweiß im Urin durch akuten Nährstoffmangel entsteht. Dieser kann auch durch Verwertungsstörungen einzelner Nährstoffe ausgelöst werden, oft sogar genetisch bedingt.
Gestosen sind zu ca. 30 % verantwortlich für Frühgeburten. Unser Ziel ist, eine zu frühe Entbindung so weit wie möglich zu verhindern. Manchmal muss aber trotzdem – im Interesse von Mutter und Baby – die Geburt vor dem Termin stattfinden.

Ernährungseinflüsse
Eine gute, ausgewogene Ernährung mit eiweißreicher, kalorienreicher und keineswegs salzarmer Kost hat einen positiven Einfluss auf den Verlauf der Schwangerschaft und hilft, das Auftreten einer Gestose in vielen Fällen zu verhindern oder zu lindern. Selbst schon bestehende Beschwerden, vor allem Ödeme, können erheblich verringert werden.

Die bisher übliche Behandlung mit Reis-/Obsttagen, salzarmer und flüssigkeitsreduzierter Kost sollte von jeder werdenden Mutter strikt abgelehnt werden, da sie nicht hilft und die Erkrankung sogar noch verschlimmern kann. Entwässerungsmittel dürfen schon seit 1986 nicht mehr eingesetzt werden, auch pflanzliche Varianten, wie zum Beispiel Brennnesseltee usw., sollten nicht benutzt werden!
In unserem Taschenbuch „Präeklampsie und HELLP-Syndrom“ und weiteren Broschüren finden Sie hierzu ausführliche Hintergrundinformation. Darin finden Sie ausführliche Details über diese Erkrankung und was SIE SELBST tun können, um Risiken und Auswirkungen zu lindern oder zu vermeiden:
Hinweise zur Vorbeugung oder Tipps über zusätzliche Vitamingaben (vor allem Folsäure, Vit. B6 und B12, Vit. D3), Salzgaben, eiweißreiche Kost, L-Arginin, ggf. Aspirin, Heparin und viele weitere Aspekte. Mehr dazu im Shop oder im Passwort-geschützten-Bereich.
– Leseprobe „Präeklampsie und HELLP-Syndrom“ (PDF 1,0 MB)
– Leseprobe „Ernährung und Salz in der Schwangerschaft“ (PDF 237 kB)
– Leseprobe „Immunologische und thrombophile Ursachen“ (PDF 238 kB)
Testmöglichkeiten
Mittlerweile gibt es einige Tests auf dem Markt, damit kann man das Risiko für das Auftreten einer Präeklampsie bemessen.
Frühe Tests (Screening genannt), die über die Fetal Medicine Foundation (FMF) angeboten werden, beinhalten auch frühe Doppler-Untersuchungen sowie die Vorgeschichte der Schwangeren. Wenn bereits vorher eine Präeklamsie aufgetreten war, errechnet das zur Hilfe genommen Computerprogramm ein höheres Risiko. Das Ergebnis wird dann lauten: Empfehlung Einnahme ASS100 bzw. 150 mg so bald wie möglich zu starten. Dieser Test ist vor allem für Erstschwangere sinnvoll, wenn bereits Präeklampsien in der Familie (auch der des Kindsvaters) aufgetreten sind.
Der zweite genannte Test zur Bestimmung der Ratio aus s-flt1 und PlGF (soluble fms-like tyrosine kinase und Placental Growth Factor) wird zu einem späteren Zeitpunkt zur Diagnosesicherung und ggf. Planung von Therapie und bestmöglichem Entbindungszeitpunkt genutzt. Das ist im bereits eingetretenen Erkrankungsfall sinnvoll. Eine Europa-weite Studie dazu wurde im Januar 2016 veröffentlicht und zeigt recht zuverlässige Vorhersage-Ergebnisse.
Ähnlich wie bei allen anderen Methoden zur Pränataldiagnostik bleibt es eine individuelle Entscheidung. Wir helfen gerne bei der Interpretation von Testergebnissen.

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HELLP-Syndrom – Was ist das?

Das HELLP-Syndrom kommt in unter 1 % aller Schwangerschaften vor. Es ist eine seltene, aber schwere Multisystemerkrankung mit gefährlichen Warnzeichen im Spätstadium einer Schwangerschaft.

Im letzten Drittel der Schwangerschaft (33. SSW – 34. SSW) tritt das HELLP Syndrom sehr plötzlich auf und muss umgehend behandelt werden. Mutter und Kind sind in Gefahr. Drohende Risiken sind Früh- und Fehlgeburten, Nierenversagen und Hirnblutung.

HELLP setzt sich aus Begriffen aus dem Englischen zusammen und beschreibt die körperlichen Reaktionen von (H) Hemolysis, (EL) Elevated liver enzymes, (LP) Low platelets:

  • (H) Hämolyse: Zerfall roter Blutkörperchen
  • (EL) Erhöhte Werte der Leberenzyme
  • (LP) Abfallen der Blutgerinnung durch Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten)

Das Syndrom gehört in die Gruppe der hypertensiven Schwangerschafts-Erkrankungen. Das bedeutet, es ist mit einem erhöhten Blutdruck (Hypertonie) verbunden. Charakteristisch bei den hypertensiven Erkrankungen während der Schwangerschaft ist die Proteinausscheidung im Urin (Proteinurie). Das kann, muss aber nicht in allen Fällen auftreten.

An welchen Symptomen und Anzeichen erkenne ich HELLP-Syndrom?

Es handelt sich um eine Sonderform der sogenannten Präeklampsie und zählt übergeordnet zu den Gestosen. Umgangssprachlich werden alle Formen der Gestosen häufig unter „Schwangerschaftsvergiftung“ zusammengefasst.

Die Symptomatik des HELLP-Syndroms schließt Anzeichen der Präeklampsie und Eklampsie ein und zusätzlich reagiert der Körper akut mit den oben genannten Symptomen.

Treten folgende Symptome gesammelt oder teilweise auf, ist rasches Handeln angesagt:

Achtung bei diesen körperlichen Anzeichen

  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Plötzlicher Anstieg des Blutdrucks auf 160/90 mmHg
  • Proteinausscheidung im Urin (Proteinurie) mehr als 300mg im 24 Stunden-Harn
  • Starke Oberbauchschmerzen, rechtsseitig (epigastrischer Schmerz)
  • Schmerzen in Rücken oder Schultern
  • Schmerzen hinter dem Brustbein
  • Schwellungen, Wassereinlagerungen (Ödeme)
  • Starke Kopfschmerzen
  • Bewusstseins- und Sehstörungen
  • Erhöhte Reflexbereitschaft (Hyperreflexie)
  • Tonisch-klonische Krampfanfälle und Zuckungen
  • Blutgerinnung nimmt ab (Thrombozytopenie)
  • Zerfall roter Blutkörperchen (Hämolyse)
  • Veränderung der Leberwerte

Charakteristisch ist ein rapider Verlauf innerhalb weniger Stunden. Es besteht die Gefahr einer Hirnblutung und eines Hirnödems. Deutliche Sehstörungen können auf vorhandene Mikroblutungen im Gehirn hinweisen. Durch die krankhafte Veränderung der Leber kommen die typischen Schmerzen im Oberbauch zustande.

Unter Umständen kann das Syndrom schwer erkennbar sein, da nicht alle Schwangeren alle Symptome vollständig aufweisen oder die Symptomatik abweichen kann. Man spricht in dem Fall von einem partiellen HELLP-Syndrom. Laut klinischen Studien tritt das HELLP-Syndrom in 5 – 20 % gefährdeter Patientinnen auch bei fehlendem Blutdruckanstieg und fehlender Proteinurie auf.

Wichtig: Selbst ein partielles HELLP-Syndrom ist keine Garantie für einen langsamen Verlauf. Die Erkrankung kann unvorhersehbar sein und bedarf in jedem Fall einer ärztlichen und labortechnischen Überwachung.

Lässt sich HELLP schnell und einfach feststellen?

Ein Bluttest gibt Auskunft, ob das HELLP-Syndrom vorliegt. Da nicht in allen Fällen eine Eiweißausscheidung im Urin gegeben ist, ist der Urin-Schnelltest eingeschränkt zur Diagnostik geeignet.

Welche Ursachen hat das HELLP-Syndrom?

Studien gehen davon aus, dass es durch eine Unterversorgung der Plazenta zustande kommt (Plazentainsuffizienz). Das kann durch das Zusammentreffen entzündlicher, erblicher und immunologischer Faktoren eintreten. Die Bedeutung immunologischer Kriterien und vorhandener Gerinnungsstörungen wird zunehmend diskutiert.

Risikofaktoren

Das Risiko, an HELLP zu erkranken ist höher bei Schwangeren, die bereits an Bluthochdruck leiden, Blutgerinnungsstörungen haben, Nierenerkrankungen, an Übergewicht leiden und über 40 Jahre alt sind, wenn Diabetes und Autoimmunerkrankungen vorliegen.

Bei Mehrlingsschwangerschaften, künstlicher Befruchtung, einer vorherigen Schwangerschaft mit HELLP-Syndrom oder familiärer Vorbelastung ist ein erhöhtes Risiko gegeben.

Wie gefährlich ist HELLP für Mutter und Kind?

Folgen und Auswirkungen auf das Kind

Durch die Unterversorgung der Plazenta kann es zu Wachstums- und Entwicklugsstörungen beim Kind kommen, wenn das Syndrom unbehandelt bleibt. Nach der Entbindung weist das Kind ein geringes Geburtsgewicht auf.

Folgen für die Mutter bei der Entbindung

In vielen Fällen ist bei HELLP ein Kaiserschnitt notwendig.

Wichtig zu wissen:

Die Entbindung beendet nicht automatisch das HELLP-Syndrom. In 30 % aller Fälle tritt nach der Geburt erneut akute Symptomatik auf. Die permanente Überwachung und längerer stationärer Aufenthalt ist unbedingt notwendig.

Welche Spätfolgen treten nach der Geburt auf? Bleiben Folgeschäden bei Mutter oder Kind?

Bleibende Schäden durch HELLP sind äußerst selten. Ein Leberriss kann durch irreversible Leberveränderung eintreten. Durch die Akutsituation, den schnellen Verlauf der Erkrankung, die Gefahrensituation und den Kaiserschnitt kann bei Frauen eine besondere psychische Belastung auftreten (PTBS – Posttraumatische Belastungsstörung).

Der psychische Aspekt wird oftmals vernachlässigt, da das Leben von Mutter und Kind im Vordergrund steht. Traumata sind ein ernstzunehmendes Thema und sollten durch ausreichende soziale Unterstützung gelindert oder bei Bedarf psychotherapeutisch behandelt werden.

Kann ich trotz HELLP stillen?

Gegen das Stillen spricht grundsätzlich nichts. Es gibt jedoch aufgrund bestimmter Medikamente und Laborwerte Kontraindikationen, die gegen das Stillen sprechen, weil eine Übertragung der Stoffe auf das Kind stattfinden kann.

Ein Still-Wunsch muss von Fall zu Fall ärztlich abgesprochen werden und ist immer individuell zu entscheiden.

Welche Folgen hat HELLP für eine erneute Schwangerschaft?

Tritt das Syndrom einmal während der Schwangerschaft auf, ist das Risiko einer Wiederholung bei der nächsten Schwangerschaft gegeben, aber gering (unter 3 %). Hier kann gezielt und erfolgreich durch frühe Tests und Medikamente vorgebeugt werden.

Wie sieht eine Therapie beim HELLP Syndrom aus?

Ab der 34. Schwangerschaftswoche oder bei Lebensgefahr für Mutter und Kind wird die umgehende Entbindung eingeleitet, meist mittels Kaiserschnitt. Eine rasche Entfernung der Plazenta aus dem Körper der Mutter ist angezeigt. Diese unmittelbare Entbindung verhindert, dass sich die Plazenta von selbst ablöst und eine Fehlgeburt bewirkt. Der Blutdruck wird medikamentös gesenkt und Mittel zur Behandlung der Krämpfe verabreicht. Eine intensivmedizinische Überwachung und Laborkontrollen in engen Intervallen verhindern Folge-Komplikationen.

Bis dato ist noch keine ursächliche Therapie möglich, beim HELLP-Syndrom wird symptomatisch behandelt. Behandlungen von Eklampsie und Präeklampsie schließen Medikamente wie Acetylsalicylsäure, Heparin, Magnesium und Nifedipin ein. Die Gabe von Glukokortikoiden, Diuretika, Dopamin, Beta-Blockern und Plasma wird nach Maßgabe diskutiert.

Arzt, Geburtshelfer und Anästhesist arbeiten eng zusammen. Eine Bluttransfusion und Dialyse ist jeweils bei einer akut lebensbedrohlichen Situation angezeigt.

Wie kann ich HELLP vorbeugen?

Liegt im frühen Stadium der Schwangerschaft oder davor bereits Bluthochdruck vor, kann durch die Gabe blutdrucksenkender Mittel und anderer Medikamente das Eintreten des Syndroms mitunter verhindert werden.

Die Erkennung und Vorsorge durch medikamentöse Behandlung einer solchen Risikoschwangerschaft kann entscheidend sein, eine Früh- oder Fehlgeburt zu verhindern: Klinische Studien haben gezeigt, dass durch die rechtzeitige Gabe von Heparin und Aspirin vor der 17. Schwangerschaftswoche eine Lebendgeburtrate von 100% erreicht werden kann.

Bild:

© RioPatuca Images / Fotolia

Quellen:

(4) Schott et al. (2011). Postpartale Eklampsie und fulminantes HELLP-Syndrom. Anaesthesist. 2011 Apr;60(4):343-51.

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Das HELLP-Syndrom – eine interdisziplinäre Herausforderung

Das HELLP-Syndrom stellt eine schwere, unkalkulierbar verlaufende und lebensbedrohliche Komplikation hypertensiver Schwangerschaftserkrankungen dar, charakterisiert durch die laborchemische Trias aus Hämolyse, Erhöhung der Leberenzyme und Thrombozytopenie. Dabei ist die rasche Diagnosestellung und differentialdiagnostische Abklärung von entscheidender prognostischer Bedeutung für Mutter und Kind. Differentialdiagnostische Probleme ergeben sich in der Abgrenzung zu anderen gastrointestinalen Erkrankungen in der Schwangerschaft, Lebererkrankungen wie der akuten Schwangerschaftsfettleber, der akuten Virushepatitis und der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase und zu den thrombotischen Mikroangiopathien. Eine intensive publizistische und Fortbildungstätigkeit, die unverzügliche Diagnosestellung durch ein laborchemisches Screening, das gesteigerte interdisziplinäre Bewußtsein um die differentialdiagnostische Problematik des HELLP-Syndroms sowie Fortschritte in der Neonatologie haben in den letzten Jahren zu einer deutlichen Senkung der mütterlichen Letalität und der perinatalen Mortalität geführt.
Schlüsselwörter: HELLP-Syndrom, Differentialdiagnose, gastrointestinale Erkrankung, Lebererkrankung, thrombotische Mikroangiopathie
The HELLP syndrome – an Interdisciplinary Challenge
The HELLP syndrome is a severe, unpredictable and life-threatening complication of preeclampsia, characterized by a triad of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet counts. The early confirmation of diagnosis and evaluation of differential diagnosis is of significant prognostic importance for both mother and newborn. Problems in differential diagnosis result from clinical and laboratory similarities to other liver diseases in pregnancy such as acute fatty liver, acute viral hepatitis and intrahepatic cholestasis in pregnancy and thrombotic microangiopathies. Numerous publications on this topic, strong efforts in education activities, increased interdisciplinary awareness concerning the differential diagnosis as well as progress in neonatology have led to a significant reduction of maternal and perinatal mortality during the past years.
Key words: HELLP syndrome, differential diagnosis, gastrointestinal diseases, liver diseases, thrombotic microangiopathy

as HELLP-Syndrom stellt eine schwere Verlaufsform der Präeklampsie mit typischer laborchemischer Konstellation dar (H für Hämolyse, EL für erhöhte Leberenzymwerte = elevated liver enzymes und LP für niedrige Thrombozytenzahlen = low platelet count). Als Weinstein (28) vor über 16 Jahren den Begriff HELLPSyndrom in die Literatur einführte, beschrieb er zwar kein neuartiges Krankheitsbild, sondern es gelang ihm, mit diesem „Suggestivbegriff“ (HELLP needs help!) zunächst Geburtshelfer und Neonatologen, später auch andere Fachdisziplinen auf eine lebensbedrohliche Erkrankung in der Schwangerschaft hinzuweisen, die aufgrund der Vielgestaltigkeit ihrer Symptomatik, der Variabilität ihrer Erstmanifestationen und der multidisziplinären therapeutischen Probleme jeden Kliniker und niedergelassenen Frauenarzt vor erhebliche Probleme stellen kann.
Bis vor kurzem lag die mütterliche Letalität beim HELLP-Syndrom weltweit zwischen 3 und 3,5 Prozent, die Rate mütterlicher Komplikationen (unter anderem zerebrale Blutungen, akute Niereninsuffizienz, Lungenödem, Leberruptur) betrug 12,5 bis 65 Prozent und die perinatale Mortalität 22,6 bis 24,2 Prozent (17). In Deutschland machten vor kurzem Welsch und Krone auf den hohen Anteil des HELLP-Syndroms an der Müttersterblichkeit aufmerksam (29).
Die Inzidenz des HELLP-Syndroms wird mit einem Erkrankungsfall auf 150 bis 300 Geburten angegeben, liegt aber inzwischen aufgrund einer gezielten Zuweisungspraxis in Perinatalzentren bei 1 auf 70 bis 80 Geburten. Ein spezifisches anamnestisches Risikoprofil für diese Erkrankung ist bisher nicht bekannt; das mediane Lebensalter dieser Schwangeren liegt bei 25 Jahren, der Anteil der Erstgebärenden beträgt 52 bis 81 Prozent (18). Das HELLP-Syndrom manifestiert sich im Median in der 34. Schwangerschaftswoche, in 10 bis 30 Prozent der Fälle muß mit seinem Auftreten allerdings erst innerhalb der ersten sechs Wochenbettstage gerechnet werden (22).
Die Diagnose wird sowohl vom Geburtshelfer, vor allem aber auch vom klinischen Chemiker gestellt, wobei eine Erhöhung der Transaminasen über das Zwei- bis Dreifache der Standardabweichung vom Normalwert, eine Thrombozytopenie Der Verlauf des HELLP-Syndroms ist unkalkulierbar, zumal bisher zuverlässige prädiktive Parameter zur Abschätzung des Krankheitsverlaufes fehlen. Wie neue Untersuchungen zeigten, darf in 21,5 bis 43 Prozent der Fälle mit einer „biochemischen“ Rückbildung des Syndroms gerechnet werden beziehungsweise mit einem intermittierenden Verlauf, charakterisiert durch wiederholte HELLP-Schübe (19); andererseits kann sich nach initialem Wohlbefinden der Schwangeren innerhalb weniger Stunden aus dem kompensierten Stadium einer subklinischen chronischen Verbrauchsreaktion mit noch inapparenter Mikrozirkulationsstörung ein dekompensierter Zustand mit Störung der Globalgerinnung und Multiorganversagen entwickeln (15). Dabei hängt die Prognose dieser Schwangeren entscheidend von der Latenzzeit zwischen Diagnosestellung und Therapie ab, so daß bei jeder Schwangeren mit Präeklampsie und/oder Oberbauchschmerzen ein laborchemisches Screening unmittelbar nach der Aufzunahme zu fordern ist. Dies gilt um so mehr, da diese Schwangeren häufig erst über zeitraubende interdisziplinäre Umwege aufgrund von Fehldiagnosen den Weg zum Geburtshelfer finden, so daß der raschen differentialdiagnostischen Abgrenzung des HELLP-Syndroms von anderen Krankheitsbildern besondere prognostische Relevanz zukommt.
Differentialdiagnose:
Gastrointestinale Symptome
Klinisches Leitsymptom des HELLP-Syndroms sind die in 80 bis 90 Prozent der Fälle auftretenden, meist rechtsseitigen Oberbauchschmerzen oder Schmerzen im Epigastrium, die bei 20 bis 40 Prozent der Patientinnen der laborchemischen Manifestation der Erkrankung um Tage und Wochen vorausgehen können (Anamnese!). Ursache dieser Oberbauchschmerzen ist eine Dehnung der Glissonschen Kapsel, bedingt durch die Obstruktion des Blutflusses in den Lebersinusoiden (18). Besonders gefährlich sind auf dem Boden konfluierender hämorrhagischer Nekrosen entstehende Leberhämatome (Häufigkeit: 2,5 Prozent), die sich mittels bildgebender Verfahren häufig noch vor Beginn der klinischen Symptome nachweisen lassen (1). Daher ist eine Oberbauchsonographie bereits bei der Aufnahme dieser Schwangeren zu empfehlen, die gegenüber dem LeberCT eine höhere prognostische Treffsicherheit im Hinblick auf die Entwicklung eines HELLP-Syndroms aufweisen soll (11).
Eine der schwersten Komplikationen stellt die Leberruptur dar (Häufigkeit: 1,5 bis 1,8 Prozent), die mit einer mütterlichen Letalität bis zu 35 Prozent und einer fetalen Mortalität von 60 bis 70 Prozent belastet ist (21). Letale Verläufe können nur durch die umgehende operative Intervention eines erfahrenen Abdominalchirurgen vermieden werden, wobei das operative Spektrum vom „Leberpacking“ bis hin zur orthotopen Lebertransplantation bei ausgedehnter Leberschädigung reicht (5). Besonders gefährdet hinsichtlich einer Leberruptur sind offenbar Schwangere mit persistierenden Oberbauchschmerzen 24 bis 28 Stunden post partum, bei denen vor der Geburt keine Zeichen einer Präeklampsie vorlagen (26).
In diesem Zusammenhang ist von klinischer Bedeutung, daß bei bis zu 20 Prozent der Patientinnen zwar die laborchemische Konstellation des HELLP-Syndroms nachweisbar ist, die Zeichen der klassischen Präeklampsie (Hypertonie, Proteinurie) aber fehlen können (HELLP-Syndrom sine preeclampsia). In diesen Fällen ist dann oft nur das Symptom „Oberbauchschmerz“ richtungweisend für die Diagnose HELLP-Syndrom (21, 22).
Andererseits ergeben sich aus diesem Symptom aber, bei 46 bis 86 Prozent der Schwangeren in Verbindung mit Übelkeit und Erbrechen, auch erhebliche differentialdiagnostische Probleme, die – wie Kasuistiken aus verschiedenen Fachdisziplinen belegen (4) – nichtgeburtshilfliche Erkrankungen mit ähnlichen gastrointestinalen Beschwerden betreffen (Grafik). Daher sollte bei allen Schwangeren mit Oberbauchsymptomatik – unabhängig vom Vorliegen einer Präeklampsie – ein laborchemisches Screening durchgeführt werden, da nur auf diese Weise eine rasche Diagnose gestellt werden kann. Bei initial nur diskret pathologisch veränderten Laborparametern ist eine Kontrolluntersuchung nach spätestens sechs Stunden zu empfehlen (Dynamik des Krankheitsverlaufes).
Differentialdiagnose: Lebererkrankungen
Stellt man das betroffene Organ Leber in den Mittelpunkt differentialdiagnostischer Überlegungen, so sind die akute Schwangerschaftsfettleber, die akute Virushepatitis und die intrahepatische Schwangerschaftscholestase vom HELLP-Syndrom abzugrenzen (Tabelle 1).
Gemeinsames morphologisches Korrelat von akuter Schwangerschaftsfettleber (Häufigkeit 1 : 13 000 Schwangerschaften) und HELLP-Syndrom ist eine mikrovesikuläre Verfettung der Hepatozyten unterschiedlicher Ausprägung (10); eine Leberbiopsie zur Differenzierung zwischen beiden Erkrankungen erscheint im Hinblick auf das erhöhte Blutungsrisiko nicht sinnvoll (31).
Weitere klinische Gemeinsamkeiten ergeben sich aus dem initialen Auftreten von Übelkeit, Erbrechen, epigastrischen Schmerzen und neurologischen Symptomen; in 30 bis 50 Prozent der Fälle tritt bei der akuten Schwangerschaftsfettleber eine Präeklampsie auf. Richtungweisend für die Schwangerschaftsfettleber sind Ikterus, Fieber, eine ausgeprägte Leukozytose sowie eine Hypoglykämie als Ausdruck einer progredienten Leberinsuffizienz, die sich vor allem in schweren Gerinnungsstörungen mit konsekutiven Blutungen in den Gastrointestinaltrakt, die Niere und das ZNS manifestiert (8). Hinsichtlich der laborchemischen Konstellation gelingt die Abgrenzung vom HELLP-Syndrom weniger durch die obligate Hyperbilirubinämie und die Transaminasenerhöhung als vielmehr durch das Fehlen der Hämolyse und die im Rahmen einer disseminierten intravasalen Gerinnung erst sekundär auftretende Thrombozytopenie, die ihrerseits aber Initialsymptom des HELLP-Syndroms ist (3).
Die akute Virushepatitis (Häufigkeit in der Schwangerschaft: 0,04 bis 1,5 Prozent) ist mit 40 Prozent die häufigste Ursache für einen Ikterus in der Schwangerschaft. Die Unterscheidungskriterien vom HELLPSyndrom sind die oft typische Anamnese (zum Beispiel Infektionsmodus), der rapide Anstieg der Transaminasen und des Bilirubins sowie das Fehlen von Thrombozytopenie, Hämolyse und Proteinurie. Durch die bei jeder unklaren Transaminasenerhöhung in der Schwangerschaft obligate Hepatitisserologie ist die Diagnose meist sicher zu stellen.
Eine Unterscheidung zwischen der intrahepatischen Schwangerschaftscholestase (Häufigkeit 1 : 500 bis 1 : 5 000 Schwangerschaften), mit 20 Prozent die zweithäufigste Ursache für einen Ikterus in der Gravidität (13), und dem HELLP-Syndrom bereitet im allgemeinen keine Schwierigkeiten, da das klinische Leitsymptom der Schwangerschaftscholestase – der Juckreiz – neben dem Ikterus bereits klinisch die Weichen für eine korrekte Diagnose stellt. Die laborchemische Abgrenzung vom HELLP-Syndrom gibt Tabelle 1 wieder. Darüber hinaus finden sich bei der Schwangerschaftscholestase eine zwei- bis dreifache Erhöhung der alkalischen Phosphatase, ein meist diskreter Anstieg der g-GT sowie eine 10- bis 100fache Erhöhung der Gallensäuren (vorwiegend Cholsäure und Chenodeoxycholsäure) im Blut (13, 31).
Differentialdiagnose: thrombotische Mikroangiopathien
Weitaus schwieriger gestaltet sich die differentialdiagnostische Abgrenzung des HELLP-Syndroms von seltenen, ebenfalls lebensbedrohlichen Erkrankungen, wie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS), wobei sich gerade diese beiden Erkrankungen oft nur durch den unterschiedlichen Schweregrad und den zeitlichen Verlauf des Auftretens einzelner Symptome vom HELLPSyndrom unterscheiden. Die pathophysiologischen Gemeinsamkeiten mit dem HELLP-Syndrom liegen in der obstruktiv-thrombotischen Mikroangiopathie, die sich bei der TTP präferentiell am ZNS, beim HUS an der Niere und beim HELLP-Syndrom mit Dominanz an der Leber manifestiert (20).
Als klassische klinische Symptome der TTP gelten neben einer schweren, Coombs-negativen, mikroangiopathisch-hämolytischen Anämie eine ausgeprägte Thrombozytopenie, Fieber bei 60 Prozent der Patientinnen, neurologische Symptome (zum Beispiel Krämpfe, passagere Hemiparesen) sowie Nierenfunktionsstörungen, wobei diese Pentalogie allerdings nur bei 30 bis 40 Prozent der Patientinnen nachweisbar ist (23) und die genannten Symptome in 60 Prozent der Fälle bereits vor der 24. Schwangerschaftswoche auftreten (27). Von klinischer Bedeutung ist, daß die Inzidenz für die Entstehung einer TTP in der Schwangerschaft mit 40 Prozent so hoch ist, daß die Gravidität allein ein prädisponierender Faktor für eine TTP zu sein scheint (23).
Die TTP ist vom HELLP-Syndrom noch am ehesten durch das Fieber, die stärkere Ausprägung der Hämolyse und der Thrombozytopenie bei gleichzeitig bestehendem Ikterus, die klinische Dominanz neurologischer Symptome und vor allem durch den geringen oder fehlenden Anstieg der Transaminasen zu unterscheiden. Im Gegensatz zur TTP besteht beim HELLP-Syndrom ein normales Verteilungsmuster von Von-Willebrand-FaktorMultimeren im peripheren Blut (24). Neugeborene von an TTP erkrankten Müttern weisen im allgemeinen keine Anämie und keine Thrombozytopenie auf, während bei einer idiopathisch-thrombozytopenischen Purpura (ITP) infolge diaplazentarer Übertragung antithrombozytärer IgG-Antikörper mit einer Thrombozytopenie des Kindes gerechnet werden muß. Im Hinblick auf die schwierige Diagnose und Therapie (Plasmapherese) ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Geburtshelfern, Neonatologen und vor allem Internisten unerläßlich.
Gleiches gilt auch für das hämolytisch-urämische Syndrom, das zwar typischerweise im Kindesalter, aber auch beim Erwachsenen nach Einnahme oraler Kontrazeptiva (20) und vor allem im Wochenbett (nicht aber in der Schwangerschaft) einige Tage und bis zu zehn Wochen post partum auftreten kann (7). Da sich auch das HELLP-Syndrom in bis zu 30 Prozent der Fälle erst postpartal manifestiert, ist eine differentialdiagnostische Abgrenzung oft schwierig (4). Vom zeitlichen Ablauf der Symptome weisen die präpartale Existenz einer Präeklampsie sowie der Beginn der Erkrankung innerhalb der ersten drei Wochenbettstage eher auf ein HELLPSyndrom hin; darüber hinaus gelingt eine Unterscheidung in diesen Fällen noch am ehesten durch die beim HUS meist ausgeprägtere Hämolyse und Thrombozytopenie, das Vorhandensein des Ikterus sowie vor allem durch die Manifestation einer schweren Niereninsuffizienz mit sekundärer Entwicklung eines Hypertonus, wobei die Transaminasen im Gegensatz zum HELLP-Syndrom nur fakultativ erhöht sind (3, 20).
Eine weitere interdisziplinäre Herausforderung stellt die differentialdiagnostische Abgrenzung des HELLPSyndroms von bestimmten Autoimmunerkrankungen dar, vor allem vom Systemischen Lupus Erythematodes (SLE), bei dem die Pfropfpräeklampsie mit einer Häufigkeit von 2,8 bis 25 Prozent die einzige schwangerschaftsspezifische Komplikation darstellen kann (12). Gemeinsamkeiten mit dem HELLP-Syndrom bestehen in einer hämolytischen Anämie (SLE: durch Autoantikörper induzierte Zytopenie mit Coombs-positiver hämolytischer Anämie; HELLP-Syndrom: Coombs-negative hämolytische Anämie) und Thrombozytopenie in 14 bis 20 Prozent der Fälle, die beim HELLP-Syndrom obligat ist, in einer Proteinurie bei 75 Prozent der Patientinnen mit Hämaturie und Pyurie als Folge einer Lupus-Nephropathie (Häufigkeit 60 bis 70 Prozent), während eine Erhöhung der Transaminasen beim SLE meist nicht nachweisbar ist (25).
Diagnostisch richtungweisend für einen reaktiven SLE-Schub in der Schwangerschaft ist neben der typischen Anamnese der Nachweis von antinukleären Antikörpern bei 98 Prozent der betroffenen Patientinnen (6).
Auch beim Antiphospholipidsyndrom muß in 50 Prozent der Fälle mit einer Präeklampsie während der Schwangerschaft gerechnet werden (2). Neben dem Fehlen der Transaminasenerhöhung ist eine sichere Abgrenzung zum HELLP-Syndrom beziehungsweise zur Präeklampsie in diesen Fällen durch den Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern möglich (2).
Die Vielgestaltigkeit der klinischen Symptomatik des HELLP-Syndroms spiegelt sich nicht zuletzt in seltenen Erstmanifestationen oder schwerwiegenden Begleiterkrankungen wider (Textkasten), die pathophysiologisch als Folge oder Komplikation der Grunderkrankung oder Ausdruck des Multiorganversagens anzusehen sind, im Einzelfall aber das bekannte Erscheinungsbild des HELLP-Syndroms überlagern und damit zu einer verzögerten Diagnosestellung führen können. Aus zahlreichen Kasuistiken der letzten Jahre (4) wird deutlich, daß damit fast alle Fachdisziplinen in das differentialdiagnostische Spektrum des HELLP-Syndroms miteinbezogen sind.
Gleiches gilt auch für die therapeutischen Probleme, die nicht nur den Geburtshelfer und Neonatologen, sondern auch den Anästhesisten, Chirurgen und Internisten unmittelbar betreffen können.
Da bisher keine kausale pharmakologische Therapie des HELLP-Syndroms bekannt ist, bestehen die Erstmaßnahmen in einer schonenden Blutdrucksenkung (zum Beispiel i. v. Hydralazin) und in der Vermeidung der Eklampsie (zum Beispiel i.v.-Gabe von Magnesiumsulfat); kontrovers diskutiert wird derzeit das geburtshilfliche Vorgehen beim HELLP-Syndrom entweder im Sinne einer sofortigen Schwangerschaftsbeendigung zur Vermeidung mütterlicher (kindlicher) Komplikationen oder einer abwartenden Haltung mit Induktion der Lungenreife durch Gabe von Kortikosteroiden und in der Erwartung auf eine Rückbildung des HELLP-Syndroms mit dem Ziel, die fetale Organreife zu erreichen (19).
Seit unserer Publikation im Deutschen Ärzteblatt 1989 (14) konnte durch eine intensive publizistische und Fortbildungstätigkeit die Zahl der korrekten Einweisungsdiagnosen beim HELLP-Syndrom durch niedergelassene Ärzte und Krankenhausärzte deutlich erhöht werden. Die unverzügliche Diagnosestellung durch ein laborchemisches Screening bei Aufnahme der Patientin, das interdiziplinäre Bewußtsein um die differentialdiagnostische Problematik des HELLP-Syndroms mit Vermeidung diagnostischer Umwege und Zeitverluste sowie die optimale Betreuung dieser Risikoschwangeren und ihrer Kinder in Perinatalzentren haben in Verbindung mit unübersehbaren Fortschritten in der Neonatologie (unter anderem Surfactant-Behandlung, Einführung neuer Beatmungstechniken) dazu geführt, daß zumindest in den westeuropäischen Ländern seit 1990 eine Verminderung der mütterlichen Letalität auf
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-2997-3002

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über die Internetseiten (unter http://www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. med. Werner Rath
Frauenklinik für Gynäkologie und Geburtshilfe
Universitätsklinikum der RWTH Aachen
Pauwelsstraße 30
52074 Aachen

Seltene Erstmanifestationen und Begleiterkrankungen beim HELLP-Syndrom
– Fallberichte c Hypoglykämie mit Koma
c kortikale Erblindung
c Netzhautablösung
c Glaskörperblutungen
c Diabetes insipidus
c Diabetes mellitus Typ I
c Hyponatriämie ® Verwirrtheit
c Pleuraerguß/Aszites
c unstillbares Nasenbluten
c tödliche Karotisstenose
c akute Perikarditis
c HIV-assoziierte Thrombozytopenie

HELLP-Syndrom: Was du über diese Komplikation wissen musst

Beim HELLP-Syndrom handelt es sich um eine Schwangerschaftskomplikation, die zwar selten auftritt (sie kommt bei ungefähr 0,4 Prozent aller Schwangerschaften vor), jedoch sehr ernst verlaufen kann. Tatsächlich umfasst diese Erkrankung eine Reihe von Symptomen und wie bei den Anzeichen einer Präeklampsie kann es schwierig sein, Anzeichen, die Anlass zu Sorge geben, von gewöhnlichen Schwangerschaftssymptomen abzugrenzen.

Leider gibt es keine Maßnahmen, mit denen sich das HELLP-Syndrom verhindern ließe, aber mithilfe einer frühzeitigen Diagnose kannst du so schnell wie möglich ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen. Eine unverzügliche Therapieeinleitung ist für die Behandlung von zentraler Bedeutung. Damit du diese Erkrankung und ihre Anzeichen besser verstehst, deckt dieser Artikel Folgendes ab:

  • Was ist das HELLP-Syndrom?
  • Was sind die Anzeichen dieser Erkrankung?
  • Wie wird sie behandelt?
  • Bei wem besteht ein Risiko für das HELLP-Syndrom?
  • Wie unterscheidet sich diese Komplikation von der Präeklampsie?

Die Buchstaben im Namen HELLP-Syndrom stehen für die englischen Begriffe der wichtigsten Befunde:

  • HE: Hemolysis (hämolytische Anämie), die Auflösung von roten Blutkörperchen (die wichtig für den Transport von Sauerstoff überall im Körper sind)
  • EL: Elevated liver enzymes (erhöhte Leberwerte), eine Leberfunktionsstörung
  • LP: Low levels of platelets (Verminderung der Thrombozyten, also der Blutplättchen, die eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielen)

Diese Erkrankung kann sehr ernst verlaufen, da sie bei der Schwangeren zu Multiorganversagen, Blutungen und zur Ablösung der Plazenta, sowie darüber hinaus zur Gefährdung und zu Entwicklungsstörungen des ungeborenen Kindes führen kann.

Was sind die Anzeichen des HELLP-Syndroms?

Die Symptome treten normalerweise vor der 37. Schwangerschaftswoche auf; es ist jedoch wichtig zu wissen, dass sie auch nach der Entbindung oder sogar früher während der Schwangerschaft auftreten können.

Hier folgen die Anzeichen des HELLP-Syndroms:

  • Bauchschmerzen, vor allem im rechten Oberbauch
  • Hoher Blutdruck
  • Schwellungen
  • Verschwommenes Sehen
  • Müdigkeit
  • Rasche Gewichtszunahme
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und/oder Erbrechen
  • Nasenbluten

Du wirst feststellen, dass einige dieser Symptome, wie beispielsweise Übelkeit und Schwellungen, während einer Schwangerschaft ganz normal sind und daher kann es schwierig sein, den Unterschied zwischen einer zu erwartenden morgendlichen Übelkeit oder Gewichtszunahme während der Schwangerschaft und tatsächlich besorgniserregenden Symptomen zu erkennen. Es ist für dich wichtig, zu verfolgen, wann diese Symptome auftreten und du solltest deinem Arzt jegliche Veränderungen mitteilen, ganz besonders dann, wenn bei dir ein erhöhtes Risiko besteht, an diesem Syndrom zu erkranken. Mehr dazu im nächsten Abschnitt.

Was sind die Risikofaktoren für das HELLP-Syndrom?

  • Ist während einer früheren Schwangerschaft ein HELLP-Syndrom aufgetreten, erhöht dies das Risiko, erneut daran zu erkranken
  • Präeklampsie während einer früheren Schwangerschaft
  • Bluthochdruck während einer früheren Schwangerschaft
  • Alter von über 25 Jahren
  • Bereits zwei oder mehr Kinder auf die Welt gebracht haben
  • Weiße Hautfarbe

Wie wird dieses Syndrom diagnostiziert?

Wenn du Symptome bei dir beobachtest, die mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht werden, kann dein Arzt Blutuntersuchungen veranlassen, um die Leberfunktion, die Thrombozytenanzahl und die Anzahl der roten Blutkörperchen zu messen und so das HELLP-Syndrom zu diagnostizieren. Auch dein Blutdruck und die Proteinwerte im Urin werden wahrscheinlich beobachtet.

Wie auch im Fall einer Präeklampsie bedeutet die Behandlung von HELLP-Symptomen in der Regel die Einleitung der Geburt. Diese Behandlungsmöglichkeit hängt jedoch davon ab, in der wievielten Schwangerschaftswoche du bist. Wenn du zumindest in der 37. Woche bist, wird dein Gynäkologe wahrscheinlich die Einleitung der Geburt empfehlen, um ernsthafte Komplikationen für dich und dein Baby zu verhindern. In der Regel verschwinden die Symptome innerhalb von zwei bis drei Tagen nach der Entbindung.

Eine Entbindung vor diesem Zeitpunkt wird jedoch als Frühgeburt betrachtet, die auch für dein Baby Risiken mit sich bringt. In diesem Fall muss dein Arzt die Risiken einer Frühgeburt im Vergleich zu den Risiken aufgrund von Komplikationen durch das HELLP-Syndrom abwägen. Um die Symptome in den Griff zu bekommen und die Schwangerschaft möglichst lange fortzusetzen, empfiehlt dein Arzt möglicherweise:

  • Eine Einweisung ins Krankenhaus und Bettruhe, um eine lückenlose Beobachtung zu gewährleisten
  • Eine Behandlung mit Kortikosteroiden, um die Entwicklung der Lungen des Babys zu beschleunigen
  • Magnesiumsulfat, um das Risiko von Krampfanfällen zu senken
  • Bluttransfusion zur Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen
  • Medikamentöse Behandlung des hohen Blutdrucks, um sicherzustellen, dass sich die Werte normalisieren
  • Überwachung des Fötus, um jegliche Gefahr für das Baby zu erkennen

Wie unterscheidet sich das HELLP-Syndrom von einer Präeklampsie?

Das HELLP-Syndrom wird zurzeit als schwere Form der Präeklampsie betrachtet und geht häufig der Diagnose einer Präeklampsie voraus. Auch wenn die Ärzteschaft nach wie vor darüber diskutiert, ob das HELLP-Syndrom nun eine vollkommen eigenständige Erkrankung oder eine Variante der Präeklampsie darstellt, für dich ist wichtig, zu wissen: Es ist definitiv möglich, dass beide Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Dem American College of Obstetrics and Gynecology zufolge leiden etwa 4 – 12 Prozent der Frauen mit Präeklampsie auch am HELLP-Syndrom . Eine Studie ergab, dass Frauen, die vor der 34. Schwangerschaftswoche Symptome des HELLP-Syndroms zeigten, eine höhere Wahrscheinlichkeit für das zusätzliche Auftreten von Präeklampsie aufwiesen als Frauen, bei denen die Symptome erst nach der 34. Schwangerschaftswoche auftraten . Der Zeitpunkt des Einsetzens der Symptome scheint also ein ausschlaggebender Faktor für die verbesserte Erkennung dieser speziellen Überschneidung von Erkrankungen zu sein.

Von Lindsay Meisel | Aug 21, 2018

Lindsay Meisel

EPH-Gestose, Eklampsie, HELLP-Syndrom – SIH

Stoffwechselstörung in der Schwangerschaft

EPH-Gestose – Prä-Eklampsie – Eklampsie
HELLP-Syndrom
SIH = Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie
Der Volksmund redet von einer Schwangerschaftsvergiftung (-toxikose), wenn von diesem Erkrankungskomplex die Rede ist. Oft verwirrende Bezeichnungen und Klassifizierungen in der Vergangenheit haben zu der neuen Definition SIH = Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie (schwangerschaftsbedingter Bluthochdruck) geführt, eingeteilt in unterschiedliche Schweregrade. Man spricht auch von „Stoffwechselstörung in der Spätschwangerschaft“. Bekannter ist der Begriff Gestose, auch späte Gestose genannt, weil die Erkrankungszeichen (Symptome) meist erst im letzten Drittel der Schwangerschaft auftreten.
Es handelt sich hierbei um eine Erkrankung mit unterschiedlicher Ausprägung, die nur in der Schwangerschaft auftritt und deren Hauptmerkmale

  • hoher Blutdruck (Hypertonus), Grenzwert 140/90 mmHg,
  • Eiweissauscheidung im Urin (Proteinurie) und
  • Wassereinlagerungen (Ödeme) im Gewebe sind.

Weitere Symptome und deutliche Warnsignale
(die aus heiterem Himmel und auch ohne die bereits erwähnten Symptome auftreten können):

  • Oberbauchbeschwerden (Schmerzen, Brechreiz)
  • starke Kopfschmerzen
  • Sehstörungen (z.B. Flimmern vor den Augen)
  • allgemeine Unruhe
  • gesteigerte Reflexe
  • Benommenheit
  • Bewusstseinsstörungen

Bei diesen Anzeichen muss notfallmässig unmittelbare stationäre Behandlung erfolgen (Gefahr von Eklampsie, HELLP-Syndrom).
Etwa 6 – 8% aller schwangeren Frauen sind von einer Prä-Eklampsie betroffen, 1% entwickelt ein HELLP-Syndrom, 0,1% eine Eklampsie. Dieser Erkrankungskomplex gehört mit ca. 20% zu den häufigsten Komplikationen in der Schwangerschaft und ist einer der häufigsten Ursachen für Frühgeburten sowie die Säuglings- und Müttersterblichkeit.
!! Die schwere Gestose / Prä-Eklampsie bedarf immer einer intensiven klinischen Überwachung und Behandlung.
Die psychologische Betreuung ist dabei ein besonders wichtiger Bestandteil.
Ursachen:
Bis heute nicht genau bekannt, es gibt zahlreiche Theorien. Neuere wissenschaftliche Untersuchungen lassen die Vermutung zu, dass es sich um ein genetisch bedingtes Krankheitsbild handeln könnte. Ebenso werden immunologische und thrombophile Ursachen in Erwägung gezogen.
Die richtige Ernährung spielt eine ganz wesentliche Rolle bei der Vorbeugung.
Risikogruppen/-faktoren:

  • Schwangere mit SIH/Eklampsie in der (Familien-)Vorgeschichte
  • Schwangere mit Nierenerkrankungen, Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen (s. Pfropfgestose)
  • Schwangere mit Mehrlingsschwangerschaft
  • Schwangere mit anderen bestehenden Erkrankungen
    (z.B. Lupus, vor der SS bestehender Bluthochdruck, Gefäßerkrankungen, fetale Mißbildungen u.a.)
  • Übermässige Gewichtszunahme
  • Mangelernährung / Falschernährung

Auswirkungen:

  • intrauterine Wachstumsretardierung
    (Wachstumsstörung des Ungeborenen durch Mangelversorgung)
  • Plazentainsuffizienz
    (Funktionsstörung des Mutterkuchens)
  • Gefahr der vorzeitigen Plazentalösung
  • Frühgeburtlichkeit !
  • Schwerste Form: Eklampsie und Hellp-Syndrom

Wiederholungsrisiko:
Generell gibt es bei Frauen, die bereits einmal an Prä-Eklampsie, Eklampsie oder HELLP-Syndrom erkrankt waren, eine Wiederholungs-Wahrscheinlichkeit:
Für Prä-Eklampsie – Eklampsie: 20 – 65%
(je nach Schweregrad und Zeitpunkt des Auftretens der Erkrankung in vorausgegangener Schwangerschaft, je früher und je schwerer > desto wahrscheinlicher)
Für HELLP-Syndrom: 3 – 24%
(abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens der Erkrankung bei der vorhergehenden Schwangerschaft: je früher, desto wahrscheinlicher)
Früherkennung und Vorbeugung:

  • Gewissenhafte Schwangerschaftsbetreuung
    (Blutdruckmessung, Gewichtskontrolle, Urinuntersuchung, Blutuntersuchung, Beurteilung der Ödeme)
  • Fachkundige Ernährungsberatung am Beginn der Schwangerschaft !
  • Intensive Betreuung anhand der Risiko-Faktoren (-Gruppen)
  • Ausgewogene eiweissreiche Ernährung, ausreichend Kalorien, ausreichend Flüssigkeit!
    Keine salzarme Kost, wie früher fälschlicherweise geglaubt!
    Keine Reis-Obst-Tage (früher weit verbreitet!),
    Keine Reduzierung der Trinkmenge!
    Keine entwässernden Tees oder andere Entwässerungstherapien!
  • Stress-Vermeidung, Schonung und viel Ruhe!
  • Ggf. intensive Betreuung und Behandlung in der Klinik

Die jahrzehntelange Behandlung mit salz- und flüssigkeitsarmer Ernährung und sog. Reis-Obst-Tagen hat sich als Irrtum der Medizin erwiesen. Die neuen wissenschaftlichen Erkenntnisse zeigen, dass gerade in der Schwangerschaft
eine ausreichende Flüssigkeitsmenge,
eine ausreichende Kalorienzufuhr und
eine Ernährung mit genügend Salz
notwendig ist.
Ich erinnere mich an einen erfahrenen Gynäkologen (Chefarzt einer grossen Frauenklinik in Süddeutschland), der bereits vor 20 Jahren die gefährdeten Frauen sehr erfolgreich behandelte, indem er ihnen Ruhe verordnet hat (oft durch stationäre Aufnahme, abgedunkelte Zimmer, kein Fernseher!) und ihnen täglich 3 Infusionen Kochsalzlösung verabreichen liess. Eine eiweissreiche und salzhaltige Kost in ausreichender Menge und täglich 2 Gläser Fruchtsaft ergänzten seine Therapie.
Die Erfolge sprachen schon damals für sich und obwohl viele KollegInnen seine Behandlungsweise (aufgrund der damals herrschenden Lehrmeinung) nicht guthießen, hat er sich doch nicht beirren lassen.
Silvia Skolik, 2001
Begriffe:

Gestose (späte)
schwangerschaftsbedingte Erkrankung nach der 24. SSW
(gestatio = Schwangerschaft)
EPH-Gestose
Schwangerschaftsspezifische Erkrankung mit den folgenden Symptomen (Krankheitszeichen):
Edema = Ödem (Wassereinlagerung im Gewebe)
Proteinurie = Eiweissausscheidung im Urin
Hypertonie = Bluthochdruck
Prä-Eklampsie
schwere Form der EPH-Gestose, Vor-(prä) stadium der Eklampsie,
gekennzeichnet durch die drei Symptome (EPH), Kopfschmerzen, Flimmern vor den Augen, Unruhe, gesteigerte Reflexe, Gefahr des eklamptischen Anfalls (Eklampsie).
Intensive medizinische Betreuung erforderlich!
Eklampsie
lebensbedrohliche Verschlimmerung der Prä-Eklampsie: Krampfanfälle (Zuckungen, Zittern, Verkrampfungen), dramatischer Blutdruckanstieg, starke Kopfschmerzen, Brechreiz, starke Unruhe, Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen, Atemstillstand, Bewusstlosigkeit.
Intensiv-medizinische Behandlung!
HELLP-Syndrom (engl. Hemolysis Elevated Liver Enzymes Low Platelets)
seltene, aber lebensbedrohliche Variante der Prä-Eklampsie mit Gefäßverändrungen, Gerinnungsstörung, akuter Schwangerschaftsfettleber, Leberschädigung, Blutungsgefahr: starke Schmerzen im Oberbauch, hoher Blutdruck, Blutbildveränderungen, schwere Entzündungen (z.B. Leber, Magen, Nieren, Galle), Bewusstseinsstörungen. Mütterliche Sterberate bis zu 4%, kindliche bis zu 23%.
Intensiv-medizinische Behandlung!
Pfropfgestose
eine Gestose, die aufgrund einer bereits bestehenden Erkrankung der Mutter auftritt,
z.B. bei Diabetes, Nieren- oder Schilddrüsenerkrankungen.
Die Pfropfgestose kann auch vor der 24. SSW auftreten
SIH
Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie (Erkrankungskomplex durch schwangerschaftsbedingten Bluthochdruck, >135/85), eingeteilt nach Symptomen in 4 verschiedene Schweregrade:
1. Leichte hypertensive Erkrankung
2. schwere hypertensive Erkrankung
3. Drohende Eklampsie
3. Eklampsie
HES
Hypertensive Erkrankung in der Schwangerschaft (krankhafter Blutdruck-Anstieg in der SS)
Früh-Gestose
Anpassungsstörung an die Schwangerschaft in unterschiedlicher Auswirkung:
Morgentliche Übelkeit, Erbrechen in leichter Form,
(verschwindet meistens nach der 12. SSW, 30-60% aller Schwangeren sind betroffen).
Hyperemesis gravidarum > schwere Form von Übelkeit und Erbrechen, behandlungsbedürftig.
Selten bleiben diese Beschwerden über die 20. SSW hinaus bestehen.
Gründe: Psycho-soziale Faktoren, hormonelle Veränderungen, Stoffwechselstörungen, seelische Empfindsamkeit.

Quellen:
Mändle, Opitz-Kreuter, Wehling „Das Hebammenbuch“
Bennett, Brown „Myles Textbook for Midwives“
Pschyrembel „Klinisches Wörterbuch“
Dudenhausen, Pschyrembel „Praktische Geburtshilfe“
Arbeitsgemeinschaft Gestose-Frauen e.V.

Weiterführende Informationen:

Arbeitsgemeinschaft Gestose-Frauen e.V.

Fachinformation und Informationsbroschüren
Online zu bestellen bei der
Arbeitsgemeinschaft Gestose-Frauen e.V.

Was ist das HELLP-Syndrom und welche Symptome treten auf?

Das HELLP-Syndrom kommt ausschließlich in der Schwangerschaft vor und ist lebensbedrohlich. Es handelt sich dabei um eine Variante der Präeklampsie, die sehr akut verlaufen kann. Allerdings weiß man inzwischen, dass das HELLP-Syndrom auch ohne vorausgegangene Präeklampsie auftritt. Bei den Vorsorgeuntersuchungen überprüft der Arzt deshalb stets Blut und Urin, um Symptome des HELLP-Syndroms wie einen deutlich erhöhten Blutdruck oder eine erhöhte Eiweißausscheidung festzustellen. Weitere Symptome bei HELLP-Syndrom sind heftige Schmerzen im Oberbauch, Übelkeit und Erbrechen.

Da das HELLP-Syndrom mit einem Abbau der roten Blutkörperchen, erhöhten Leberenzymen und einer erniedrigten Zahl von Thrombozyten einhergeht, setzt sich auch seine Bezeichnung aus diesen drei typischen Symptomen zusammen: Das Kürzel HELLP ergibt sich aus den englischen Begriffen für den Abbau der roten Blutkörperchen (haemolysis), für erhöhte Leberwerte (elevated liver enzymes) und für die erniedrigte Zahl von Thrombozyten (low platelets).

Die wichtigsten Symptome beim HELLP-Syndrom

  • heftige Schmerzen im Oberbauch
  • Übelkeit/Erbrechen
  • evtl. Durchfall
  • deutlich erhöhter Blutdruck (über 140/90 mmHg)
  • erhöhte Eiweißausscheidung (über 0,3 g/l) im Urin

Das HELLP-Syndrom kann abrupt auftreten und sich sehr schnell verschlimmern, sodass es sogar innerhalb von einer Stunde zu extremer Verschlechterung mit extremem Blutdruckanstieg kommt. Die schlimmste Gefahr ist eine Leberruptur.

Anzeichen fürs HELLP-Syndrom: Das sollte jede Schwangere wissen!

Anhaltende Kopfschmerzen, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen und/oder Schmerzen im Oberbauch sollten von Schwangeren in der fortgeschrittenen Schwangerschaft ernst genommen werden, besonders wenn bereits eine hypertensive Erkrankung (z. B. Bluthochdruck) bekannt ist. Die Schwangere sollte dann umgehend ihren Arzt kontaktieren.

Alarmzeichen in der Schwangerschaft: Bei diesen Symptomen zum Arzt

HELLP ist schwierig festzustellen

Das HELLP-Syndrom ist oft nicht leicht festzustellen, da nicht immer eine schwere Bluthochdruckerkrankung vorliegt. Die Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) liegt meist unter 100.000. Betroffene Schwangere klagen über rechtsseitige Bauchschmerzen und Übelkeit, was als Magen-Darm-Erkrankung fehlgedeutet werden kann. Ein erhebliches Krankheitsgefühl, Augenflimmern, Doppelbilder und Lichtempfindlichkeit können hinzukommen. Bei einer Urinuntersuchung können bestimmte Zellen nachgewiesen werden (Fragmentozyten), wenn sehr viel Eiweiß ausgeschieden wird (mehr als 300 mg/24 Std). Nur eine Blutuntersuchung kann wirklich Aufschluss darüber geben, ob ein HELLP-Syndrom vorliegt.

Ursachen für das HELLP-Syndrom

Die genauen Ursachen des HELLP-Syndroms sind unbekannt. Die Risikofaktoren sind die ähnlich wie die für eine Gestose. Erhöhtes Risiko besteht bei:

  • Vorerkrankung wie chronischer Bluthochdruck oder Diabetes mellitus, aber auch angeborene Gerinnungsstörungen
  • Übergewicht
  • Mehrlingsschwangerschaft
  • Schwangerschaft nach künstlicher Befruchtung (durch den starken Eingriff in den Hormonhaushalt)
  • Störungen im Immunsystem

Lebensgefahr für Mutter und Kind

Das HELLP-Syndrom ist eine lebensgefährliche Erkrankung für Mutter und Kind und ist in den westlichen Ländern die Nummer eins der Ursachen der Müttersterblichkeit. Es besteht die Gefahr einer vorzeitigen Ablösung der Plazenta. Die Schwangeren benötigen häufig Bluttransfusionen und müssen in der Regel nach einer Linderung der Symptomatik entbinden. Nach der Geburt verschwinden die Symptome meist bereits wenige Tage später, bleibende Schäden kommen sehr selten vor. Allerdings tritt bei einem Drittel der Frauen das HELLP-Syndrom erst nach der Geburt auf.

Therapie beim HELLP-Syndrom

Die Therapie des HELLP-Syndroms hängt davon ab, wie weit die Schwangerschaft fortgeschritten ist. Vor der 32. Woche wird die Entbindung so lange wie möglich hinausgezögert, damit die Lungen des Kindes noch reifen und den für die eigenständige Atmung wichtigen Surfactant-Faktor bilden. Bei der Mutter werden bis dahin Blutdruck und die Blutgerinnung durch Medikamente normalisiert.

Die Senkung des Blutdrucks darf dabei nicht zu schnell erfolgen, um die Durchblutung der Plazenta nicht zu gefährden. Sie erfolgt immer unter CTG-Kontrolle. Dabei werden gleichzeitig die Herztöne des Kindes und mögliche Wehen der Mutter aufgezeichnet und überwacht.

Voraussetzung für die Hinauszögerung der Geburt ist allerdings, dass sich Blutdruck, Leberwerte und Blutgerinnungswerte der Mutter stabilisieren. Für das Kind zählt jeder Tag im Bauch der Mutter, um seine Überlebenschancen zu steigern. Eine zusätzliche Behandlung mit Kortison oder kortisonähnlichen Medikamenten dienen der Lungenreifung des Babys. Diese abwartende Haltung kann ausschließlich unter intensiver Überwachung in der Klinik und bei stabilem Zustand von Mutter und Kind verantwortet werden.

Therapie bei leichter Ausprägung des HELLP-Syndroms

Wenn sich die Labor-Werte im vertretbaren Rahmen befinden und die Symptome nicht stark ausgeprägt sind, können die Ärzte auch abwarten. Eine nur geringe Störung der Blutgerinnung beziehungsweise ein nur leicht erhöhter Blutdruck können manchmal mit Medikamenten behandelt werden, ohne dass die Geburt eingeleitet werden muss. Allerdings müssen dann Blutwerte und Blutdruck der Mutter streng und engmaschig in der Klinik kontrolliert werden.

Geburt bei HELLP ab 34. Woche

Ist die Schwangerschaft schon in der 32. bis 34. Woche, wird die Geburt eingeleitet. Nötig ist dies auch, wenn sich die Symptome des HELLP-Syndroms verschlimmern: die Leberwerte steigen an, die Zahl der Blutplättchen sinkt unter 40.000/Mikroliter Blut, Schmerzen im Oberbauch werden stärker. Die Geburt kann je nach Zustand der Frau und des Babys auf natürlichem Wege oder per Kaiserschnitt erfolgen.

Dem HELLP-Syndrom vorbeugen?

Direkt kann dem HELLP-Syndrom nicht vorgebeugt werden. Die regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen in der Schwangerschaft dienen unter anderem der Kontrolle der wichtigen Werte wie dem Blutdruck und Urinuntersuchungen und sollten deshalb unbedingt wahrgenommen werden. Da das HELLP-Syndrom sich sehr schnell entwickeln kann, sollte die Schwangere die Warnsignale kennen: Schmerzen im Oberbauch, plötzliche und starke Schwellungen.

Bei Verdacht sollte die Schwangere umgehend einen Arzt oder die Klinik aufsuchen, um die Blutwerte festzustellen. Nur Leberwerte und die Gerinnungsparameter des Blutes können sicher das HELLP-Syndrom diagnostizieren.

Welche Spätfolgen kann es für die Mutter nach HELLP-Syndrom geben?

Wenn das HELLP-Syndrom nicht rechtzeitig behandelt wird, kann es zu Leberschäden bei der Mutter kommen.

Wiederholungsrisiko beim HELLP-Syndrom?

Das Wiederholungsrisiko, wenn eine Frau bereits einmal das HELLP-Syndrom hatte, liegt in Deutschland bei 12,8 Prozent. Auch das Risko für das Auftreten anderer hypertensiver Erkrankungen in der Schwangerschaft ist erhöht.

Wie Sie sich bei Übelkeit und Erbrechen in der Schwangerschaft sanft selbst helfen

Lange Zeit hat man das HELLP-Syndrom als schwerste Komplikation einer Gestose/Präeklampsie angesehen. Heute weiß man, dass es auch ohne vorherige Gestose-Symptome urplötzlich auftreten kann.

Es handelt sich dabei um einen Begriff, der 1982 durch Dr. Louis Weinstein an Hand nachfolgender Laborsymptome geprägt wurde:

H Hämolysis Blutzerfall
EL Elevated Liverenzymes erhöhte Leberwerte
LP Low Platelet count niedrige Thrombozytenzahlen
(niedriger als 100.000 /ml)

Es tritt ca. einmal bei 150 bis 300 Schwangerschaften auf. Das rein statistische Wiederholungsrisiko ist mit 5 bis 19 % angegeben. Dabei ist es höher, wenn ein HELLP-Syndrom relativ früh in der Schwangerschaft auftrat und die Thrombozyten unter 50.000 abfielen. Offenbar wird das HELLP-Syndrom durch Endothelschäden ausgelöst, die dann Einfluss auf die Leberfunktion und damit Blutbildung und Blutgerinnung haben.

Über 90% der davon betroffenen Frauen berichten von mehr oder weniger starken Oberbauchschmerzen, die hauptsächlich unter dem rechten Rippenbogen auftreten (wo die Leber sitzt). Manchmal auch in der Nierengegend oder im gesamten Rückenbereich. Häufig tritt zusätzlich Übelkeit und Erbrechen oder Durchfall auf. Oft denkt man an eine Magen-Darm-Grippe. Wenn diese Beschwerden auftreten, sollte man durch eine Untersuchung der Leberwerte („HELLP-Labor“) Klarheit schaffen.
Manchmal tritt auch heftiges Hautjucken auf. Das kann auf eine Schwangerschaftscholestase hindeuten. Da sie in ihren Auswirkungen ähnlich gefährlich ist wie ein HELLP-Syndrom, wird man hier ähnlich engmaschige Überwachung durchführen und die Entscheidung zur Entbindung ebenfalls nicht lange hinauszögern.

Wenn Sie diese Anzeichen bei sich bemerken, sollten Sie eine Klinik aufsuchen. Dabei sollten Sie möglichst eine größere Klinik oder ein Perinatalzentrum aufsuchen, die mit der Erkennung und der Behandlung eher vertraut sein werden.

Durch die Entbindung wird auch der Verlauf des HELLP-Syndroms nicht unterbrochen. Es dauert ca. drei bis vier Tage und wenn man recht schnell die Entbindung vornimmt, stellt sich der Höhepunkt erst nach der Geburt ein. Meist sind nach spätestens drei Tagen die Werte wieder fast normal. Das ist das Unerklärliche für viele Frauen: eine so lebensbedrohliche Situation kommt und geht innerhalb so kurzer Zeit – als wäre nichts gewesen und alles nur ein böser Spuk…

Das frühe Auftreten eines HELLP-Syndroms (bis ca. 34. Woche) kann auf vorbestehende Erkrankungen oder gar genetische Einflüsse zurückzuführen sein. Hier stehen vor allem immunologische und thrombophile Ursachen im Verdacht. Diese sollten vor Eintritt einer neuen Schwangerschaft auf jeden Fall abgeklärt werden. Mehr Information finden Sie in der Sonderbroschüre „Immunologische und thrombophile Ursachen für Präeklampse u. HELLP-Syndrom“

Oft zeigen sich noch lange Zeit Störungen im Kurzzeitgedächtnis. Psychologen vermuten, dass es sich dabei um Auswirkungen von posttraumatischen Belastungsstörungen handelt könnte. Diese sollten rechtzeitig therapiert werden, je eher, umso besser.

Die fachübergreifende, langjährige Nachbetreuung soll in den nächsten Jahren zunehmend an Bedeutung gewinnen. Mehr dazu finden Sie in den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie hypertensiver Schwangerschaftserkrankungen auf der Seite der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe.

Schwangerschaftsvergiftung: Symptome

Schwangerschaftsvergiftung: Symptome des HELLP-Syndroms

Ein HELLP-Syndrom entwickelt sich meist aus einer schweren Präeklampsie. Die Abkürzung „HELLP“ steht für folgende Gestose-Symptome:

  • Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen)
  • erhöhte Leberenzyme (Transaminasen)
  • verringerte Anzahl an Blutplättchen (aus dem Englischen: low platelets)

Das HELLP-Syndrom beruht auf einer Störung der Leberfunktion, die sich meist in Form von starken rechtsseitige Oberbauchschmerzen oder Schmerzen hinter dem Brustbein äußert. Die Erkrankung kann sowohl schubweise als auch kontinuierlich verlaufen und sich spontan verbessern oder verschlimmern. Häufig entwickeln betroffene Frauen eine sogenannte Verbrauchskoagulopathie. Dabei ist die Gerinnung des Blutes so stark aktiviert, dass nach einer gewissen Zeit sehr viele Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren aufgebraucht sind. Kleinste Verletzungen der Blutgefäße können dann nicht mehr behoben werden – es entstehen lebensgefährliche Blutungen. Vor allem die Gefahr einer Hirnblutung ist groß, zumal der Blutdruck bei jeder Schwangerschaftsvergiftung erhöht ist. Neben der Verbrauchskoagulopathie können beim HELLP-Syndrom auch eine frühzeitige Plazentalösung, Nierenversagen sowie ein Riss in der Leber auftreten.

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